ENCEFALOPATIE SPONGIFORMI NELL'ESSERE UMANO

A livello europeo, la ricerca nel campo delle encefalopatie spongiforrni si articola sulle direttrici seguenti:

- estensione a tutti gli Stati membri della sorveglianza epidemiologica della malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ);
- ricerca per stabilire criteri neuropatologici per la diagnosi delle encefalopatie spongiformi dell'uomo, tra cui il test per la diagnosi precoce di queste malattie;
- determinazione delle caratteristiche dell'agente infettivo delle encefalopatie trasmissibili e studio dei meccanismi attivi nel processo patologico, compresa la propagazione e la rottura della barriera interspecie;
- ricerca di mezzi preventivi e terapeutici per combattere le encefalopatie spongiformi.
L'encefalopatia spongiforme bovina (ESB) appartiene alla famiglia delle encefalopatie spongiformi trasmissibili (EST); sono note in natura le seguenti EST:
Malattie Distribuzione presunta
Scrapie
- pecore, capre distribuzione estesa
Marasma nordamericano
- alce e cervo America settentrionale
Encefalopatia trasmissibile del visone America settentrionale, Europa continentale
Encefalopatia spongiforme felina
- gatto domestico Regno Unito, Norvegia
- felidi esotici Irlanda, Regno Unito, Australia

Numerosi paesi hanno adottato criteri per il commercio degli animali vivi, dello sperma e degli embrioni per quanto riguarda l'assenza di scrapie e di ESB. Alcuni, in particolare Islanda e Stati Uniti, hanno tentato di eradicare Ie scrapie, con esiti incerti.
D'altra parte, altri paesi fuori della Comunità hanno già segnalato casi di ESB (Svizzera, Canada, Isole Falkland, Oman).
Si ignora la funzione normale del gene PrP, che si ritrova in tutte le specie animali. Studi recenti sui topi, pubblicati dalla rivista Nature, hanno dimostrato che i topi privi di quel gene presentano ritmi circadiani alterati. Gli studi genetici mirano, per loro natura, ad arrivare ad una comprensione fondamentale della malattia ed i loro risultati sono imprevedibili. Tuttavia, è abbastanza probabile che possano portare a metodi di cura, prevenzione e diagnosi.
La Commissione non possiede informazioni che consentano di valutare il costo di trattamento di un paziente affetto dalla malattia di Creutzfeldt-Jakob.
D'altronde, attualmente vengono dispensate esclusivamente cure sintomatiche, i cui costi variano da uno Stato membro all'altro.
Il test di individuazione in oggetto può solo confermare la presenza della malattia dopo l'apparizione dei sintomi chimici. Inoltre, l'estrazione del fluido cerebrospinale non è un'operazione semplice da effettuare su animali da fattoria. Per attuare un programma di eradicazione, occorre un test che riveli la presenza dell'infezione prima che si manifestino i sintomi, mediante materiale facilmente ottenibile sul terreno, ad esempio sangue o urina. Alcuni test promettenti sono in fase di sviluppo, ma nessuno è pronto per essere già impiegato. La specificità e la sensibilità dei test devono essere valutate sugli animali prima di poter giungere a conclusioni sulla loro utilità nell'ambito di programmi di eradicazione dell'ESB.
L'annuncio di dieci casi di una variante della malattia di Creutzfrldt-Jakub è stato reso pubblico dalle autorità britanniche il 20 marzo 1996. Poco dopo, un articolo apparso in una rivista scientifica1) ha rivelato i particolari dei casi individuati nel Regno Unito. La raccolta e l'analisi dei casi sono avvenute nell'arco di alcuni mesi ad opera del sistema di sorveglianza della MCJ istituito in cinque Stati membri con il sostegno della Commissione.
Dopo i dieci casi descritti nell'articolo citato, un altro caso è stato confermato nel Regno Unito ed un altro in Francia. La Commissione non possiede informazioni su altri casi di variante della MCJ dichiarati in altri Stati membri.
Lancet: 1996.347 921-25.
1) (Fonte: Gazzetta Ufficiale Comunità Europea)